O que é a Esclerodermia?
A esclerodermia (skleros:duro e derma:pele) é uma doença que se caracteriza por fibrose (endurecimento) da pele e dos órgãos internos, comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos e formação de anticorpos contra estruturas do próprio organismo (auto-anticorpos). A doença afeta pessoas de todas as partes do mundo e sua causa não é conhecida.
Quais são os tipos de Esclerodermia?
Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada). A esclerose sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é quatro vezes mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década de vida. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças.
Quais são os tipos de Esclerodermia Localizada?
Existem dois tipos principais de esclerodermia localizada: a morfeia e a esclerodermia linear. A morfeia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação. Já na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.
A esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas discreta atrofia (perda de tecido) da área afetada, mas em algumas ocasiões pode ser mais grave, estendendo-se aos tecidos mais profundos (tecido subcutâneo, músculos e ossos), podendo inclusive retardar o crescimento ósseo de uma criança.
Como é o tratamento da Esclerodermia Localizada?
Ainda não existe cura para a esclerodermia localizada. No entanto, alguns medicamentos orais e tópicos e, em alguns casos o tratamento com radiação ultravioleta (fototerapia), podem alterar a progressão da doença. A esclerodermia localizada costuma apresentar um curso autolimitado, tornando-se inativa e com melhora espontânea dentro de 3 a 5 anos. A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo. Naqueles pacientes com extenso envolvimento da face, a cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados.
Quais são as manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica?
A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento da pele: limitada e difusa. Na esclerose sistêmica cutânea limitada, ocorre espessamente da pele distalmente aos cotovelos e aos joelhos. Já na esclerose sistêmica cutânea difusa, o espessamento cutâneo estende-se também proximalmente, acometendo braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas a face pode ser acometida. Na esclerose sistêmica cutânea difusa, as complicações decorrentes do acometimento dos órgãos internos costumam ocorrer mais precocemente, nos primeiros 5 anos de doença. Na esclerose sistêmica cutânea limitada estas complicações tendem a ser mais tardias, comumente na forma de complicações vasculares, como a hipertensão arterial pulmonar.
Quais são as manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica?
Usualmente, a primeira manifestação clínica na esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes e constitui um achado bastante importante para o diagnóstico precoce da doença. Caracteriza-se por alterações da coloração das extremidades do corpo, que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas à temperatura fria ou avermelhadas quando aquecidas. Dependendo da gravidade, pode ocorrer a formação de úlceras. Acomete comumente as mãos e os pés, mas pode também afetar as orelhas, o nariz e a língua. Além do fenômeno de Raynaud, o paciente com esclerose sistêmica pode apresentar acometimento de outros sistemas orgânicos, como acometimento pulmonar (ex. falta de ar, tosse), renal (ex. aumento da pressão arterial), gastrointestinal (ex. refluxo, dificuldade para engolir alimentos e/ou líquidos, sensação de empachamento abdominal, obstipação) e cardíaco (ex. palpitações).
Como é o tratamento da Esclerose Sistêmica?
Até o presente momento, não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Para o tratamento do fenômeno de Raynaud são também utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. Além disso, na esclerose sistêmica, empregam-se medicações específicas de acordo com o órgão acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele. Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa.